再生障碍性贫血（AA）简称再障，是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征，以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征，临床主要表现为严重的贫血、出血和感染。我国年发病率为0.74/10万人口，发生于各年龄组，老年人发病率较高。
治疗再障，最主要也是最棘手的一个问题就是感染，临床医生首先考虑的就是如何预防和控制感染。医院骨髓移植科二病区马薇医师结合多年的临床经验，通过两个具体案例为大家分享再障治疗的一些心得。
医师简介
马薇医师
医院骨髓移植科
自年加入陆道培医疗团队在临床工作十年多，在陆院士的引领下熟练掌握血液病的诊疗，配合病区主任曹星玉教授完成近多例造血干细胞移植，积累了丰富的临床经验。多次参加国际学术会议并有临床研究论文发表。第五届“道培精神奖”获得者，陆道培医学团队骨干队员之
一。
01极重型再生障碍性贫血
小童（患者化名），女，5岁时发病，年2月无明显诱因全身皮肤出现散在出血点，瘀斑，发热，鼻腔出血。
血常规显示：白细胞计数（WBC）：1.3×10^9/L，中性粒细胞计数(RBC)：0，血红蛋白（Hb）：52g/L，血小板计数（PLT）：1×10^9/L，网织红细胞计数(RET#)：11×10^9/L；
经过骨髓等相关检查诊断：极重型再生障碍性贫血；环孢素治疗效果不佳。
感染严重，这套“组合拳”取得明显疗效年3月，患者慕名辗转来到燕达医院住院治疗。确诊后患儿一直反复高热，合并严重肺部感染，脾脏感染，败血症等并发症，血培养出头状地霉。
患儿当时感染严重，医生至今回忆起来都记忆犹新：“肺部感染导致血氧特别低，孩子呼吸困难要24小时依靠吸氧，脾脏受到真菌侵袭，CT显示就像葡萄串一样的病变。”
为了抗感染，当时在临床上分时段应用了泰能、万古霉素、伏立康唑、美罗培南、卡泊芬净、特治星、替加环素、脂质体两性霉素B等多种抗生素，并回输非血缘供者粒细胞用于抗感染。这套组合拳取得了明显的疗效，一个多月后，感染得到了有效的控制。
患者情况稍好转后，于年4月行供者为其母亲的HLA高分辨5/10相合（血型A供B）的异基因造血干细胞移植，移植后15天白细胞植活，30天血小板植活。患者在舱内白细胞植活后肺部感染、脾脏感染等较前好转，继续口服抗感染药物1年半，脾脏感染痊愈。
SMILE~如今小童移植后7年，已经从身高cm长成了cm的亭亭玉立的大姑娘了。
02重型再生障碍性贫血
患者，男30岁，年6月无明显诱因出现面色苍白、乏力，活动后气促，8月上述症状加重，进行血常规检查：白细胞计数（WBC）：1.9×10^9/L，中性粒细胞绝对值(Neut#)：0.32×10^9/L，血红蛋白（Hb）：59g/L，血小板计数（PLT）：13×10^9/L，网织红细胞计数(RET#)：2.3×10^9/L。
年1月，进行骨髓等相关检查后诊断为：重型再生障碍性贫血，经环孢素，ATG等治疗后，血象无明显改善。
移植后出现GVHD、肺部感染等并发症，对症治疗后好转年11月8日，在我院行弟供哥HLA高分辨配型为7/10相合，血型A供A，半相同异基因造血干细胞移植，回输后10天血小板植活，11天白细胞植活。
移植后出现过肠道GVHD，中枢神经系统GVHD，巨细胞病*血症，EB病*血症，肺部感染、出血性膀胱炎等并发症，经对症治疗后好转。
移植后7年半，迎来了一位健康漂亮小宝贝。目前移植后8年5个月，一切安好！
治疗心得通过上边这两个病例，可以看出，治疗再障最主要的就是控制住感染。”牵牛要牵牛鼻子“——抓住抗感染这个”牛鼻子“就等于抓住了主要矛盾。抗感染从患者确诊”再障“开始要贯穿整个治疗过程，对付细菌、真菌和病*是一个“持久战”，万万不可掉以轻心。这方面在临床上也有教训，我们在不断摸索中不断总结经验，首先要借助多种检测手段判断导致感染的是细菌、真菌还是病*，然后对症下药才能事半功倍。医院有强大的实验室技术支持临床，为临床精准治疗提供及时、精准的诊断佐证，从而为患者提供安全、及时和经济的诊疗服务。随着医学科学的进步，特别是新药的推出、新的检测技术的应用和半相合造血干细胞移植技术的成熟，陆道培医学团队在治疗“再障”方面可以说，有一套相对完备科学的方案，我院治疗的再障患者长期生存率能达到80%以上，其中全相合移植可达到90%，我们相信，只要医患同心共同面对再障，这个80%—90%还会有所提高，我们有信心。
科普小贴士
随着造血干细胞移植技术的进展，还有临床循证医学的反复验证，更多的专家越来越倾向于，重症再生障碍性贫血如果一个月之内造血没有恢复，需要尽早去接受异基因造血干细胞移植，越早期的移植效果越好。超过天的患者去进行造血干细胞移植的话，预后往往比天内效果较差。现在临床经验通过二代测序的方法，我们查到患者具有先天性造血功能衰竭的或是免疫缺陷的这些基因，哪怕是杂合型的这部分患者，往往他接受免疫抑制治疗效果并不好，对于这部分患者如果一旦确诊，我们推荐尽早的去做异基因造血干细胞移植。-END-﹀
﹀
﹀
预览时标签不可点收录于合集#个上一篇下一篇