神经肌肉病多学科合作诊疗假期班第二期开始 [复制链接]

医院

神经肌肉病多学科合作诊疗假期班

第二期

01

哪些是神经肌肉病？

神经肌肉病（NeuromuscularDiseases，NMDs）是病变累及周围神经、神经肌肉接头和骨骼肌的疾病总称，共同特征为不同部位、不同程度的肌萎缩和肌无力。有因运动神经元变性而导致的脊髓性肌萎缩症（SMA），也有神经肌肉传递障碍性疾病如重症肌无力、先天性肌无力综合征，还有因肌肉本身病变而导致的各种先天性肌病、肌营养不良症、代谢性肌病、炎症性肌病等。

02

为什么神经肌肉病需要多学科合作

神经肌肉病除了累及周围神经或骨骼肌外，随着病情的进展，呼吸肌和心肌也可能同时受累，另外长期肌无力还会导致继发性的骨关节变形，如：踝关节挛缩、脊柱侧弯等。总结一下NMDs可以引起哪些系统问题：

1.骨骼肌肉系统：肌肉无力，步态姿势异常，运动能力低下，骨关节变形（跟腱挛缩，脊柱侧弯）、骨质疏松、骨折等；

2.呼吸系统：呼吸无力导致潮气量减低，引起低通气综合征，早期表现为睡眠中的睡眠呼吸障碍，逐渐进展至夜间低通气，并最终发展为白天低通气。

3.心血管系统：除了骨骼肌，心肌也会受到影响，与NMDs相关的心脏损害通常分为两大类：（1）心肌病；（2）传导缺陷伴心律失常。

4.消化系统：肥胖或消瘦，咀嚼及吞咽困难，胃食管反流等；

5.认知心理：NMDs可能伴有学习差、抑郁、焦虑等心理行为问题。

对NMDS患者的多系统损害进行多学科的评估和相应的综合管理，可以延长DMD患者独立行走的时间和生存期，提高患者的生存质量。

03

我院神经肌肉病多学科诊疗（MDT）团队

我院神经肌肉病MDT团队由神经科、呼吸科、康复科、骨科、营养科、心理科等多学科组成，旨在对患儿进行系统化全面评估，早期发现问题，早期干预，实施全程诊疗追踪服务和管理，制定个体化治疗方案。

医院神经肌肉病MDT团队

年暑期我院已成功开展NMDs多学科诊疗，有30名神经肌肉病小朋友受益。

MDT会议

MDT查房

04

参加神经肌肉病多学科诊疗工作预约流程

05

医院康复医学科近年

对NMDs开展工作

我科于年完成由法国MFM协会授权翻译神经肌肉病的运动功能评估量表(MotorFunctionMeasure,MFM-32)，目前已给例以上神经肌肉病患儿进行评估、系统化治疗及家庭康复指导，并多次开展神经肌肉病的运动功能评估量表培训班，将MFM量表推广，使更多NMDs患儿受益。

年9月我科开始设立神经肌肉病康复门诊，旨在通过个性化系统化的康复管理及规范的诊治，能够延缓这些疾病的进展。我们知道这些远远不够，虽然神经肌肉病最先受累的是运动系统，但是致命的却是呼吸功能和心功能受损。有研究表明，对存在低通气的神经肌肉病患儿早期干预，可延缓其呼吸衰竭的发生。由于骨骼肌疾病引起的运动受限，临床上可能不会出现心力衰竭的早期症状。但是心功能减退或左室扩张风险随着年龄的增长而增加，故神经肌肉病的多学科诊疗尤其重要，早期发现、早期干预是MDT诊疗核心，提高生活质量、延长生存期是MDT诊疗最终目标。

参考文献：

1.MohammedAlJumah1,MohammadAlMuhaizea2,AhmedAlRumayyan,etCurrentmanagementofDuchennemusculardystrophyintheMiddleEast:expertreport.Neurodegener.Dis.Manag.()9(3),–

2.LauraE.Case,et,RehabilitationManagementofthePatientWithDuchenneMuscularDystrophy.PEDIATRICSVolume,numbers2,October:e0333D

3.BrianFeingold,WilliamT.Mahle.et.ManagementofCardiacInvolvementAssociatedWithNeuromuscularDiseases.Circulation.;:00–00.DOI:10./CIR.

4.Duchenne型肌营养不良多学科管理专家共识

作者介绍

王玉娟

主治医师

年获得中山大学康复医学与理疗学硕士学位，师从于国内著名的康复专家王楚怀教授。年至今从事儿童康复医师工作，擅长脑瘫、全面发育迟缓、智力障碍、言语障碍、染色体病、周围神经病、步态异常等本科常见疾病的诊断、评估和治疗，同时对骨关节病损和肌肉疾病导致的运动障碍的康复有一定的经验。现任广东省医学会物理医学与康复学会分会脊柱康复学组成员，深圳市康复医学会儿童康复与发育医学专业委员会第一届委员。主持及参与深圳市卫生计生系统科研项目3项。

信息来源：医院康复医学科

部分图片来源于网络，版权属于原作者

如有侵权，请及时告知删除