导语：淋巴样间质性肺炎(lymphoidinterstitialpneumonia,LIP)是一种不常见的成人间质性肺疾病(interstitiallungdisease,ILD)，其组织病理学特点为肺间质组织和肺泡腔被淋巴细胞、浆细胞和其他淋巴网状内皮系统的细胞成分浸润。LIP于年由Carrington和Liebow首次报道，是淋巴细胞增生性疾病谱中一种可累及肺部的疾病。许多既往被诊断为LIP的病例现在被认为是细胞性非特异性间质性肺炎(nonspecificinterstitialpneumonia,NSIP)。
01淋巴样间质性肺炎的病因
1、感染
HIV感染者(特别是儿童)中LIP的发病率增高，提示感染(特别是病*感染)可能是LIP的病因之一。在围生期感染HIV的儿童中，25%-40%会发生LIP，且通常在3岁以前发病。在HIV感染成人中LIP并不常见，特别是接受了ART治疗的成人。LIP发生于27%-59%合并弥漫性浸润性淋巴细胞增多综合征(diffuseinfiltrativelymphocytosissyndrome,DILS)的HIV感染者中，DILS常常表现为唾液腺增大和口干燥。
虽然确切的病因尚不清楚，但有报道发现单用ART可改善病情，提示病*本身可能会驱动免疫细胞增殖，或者HIV相关的免疫抑制使另一种病*(如EB病*)促进了淋巴细胞增殖。有研究者对LIP患者(有或无HIV感染)的活检标本进行了原位杂交，发现与其他慢性肺疾病患者的标本相比，LIP患者的标本中EB病*的基因组显著增加。在LIP儿童及成人中，已观察到再燃性或原发性EB病*感染的血清学证据。在日本LIP患者中，研究者们还发现逆转录病*人类嗜T细胞病*Ⅰ型(humanT-lymphotropicvirustypeⅠ,HTLV-Ⅰ)与LIP相关。
2、其他病因
罕见的LIP病例在下列患者中也有报道：使用苯妥英的患者；有良性Waldenstrm高丙种球蛋白血症性紫癜的患者；肺淀粉样变性患者；表面活性物质蛋白C缺乏的患者。
02淋巴样间质性肺炎患者的临床表现
1、症状
不到5%的患者在就诊时无症状，LIP最常见的主诉症状包括咳嗽(71%)和呼吸困难(61%)，这些症状在数月内缓慢进展，罕见情况下在数年间缓慢进展(诊断前平均持续时间为19个月)。其他症状和/或体征如下：体重减轻(16%)、发热(10%)、胸膜炎性胸痛(6%）、关节痛。
在一项来自HIV流行地区的病例系列研究中，有32例患者确诊或拟诊为LIP。确诊的LIP大部分(85%)发生在CD4细胞计数中位值为个/mL的年轻女性中(中位年龄34岁)。在确诊LIP的患者中，主要的症状为咳嗽(90%)，其中64%的患者还有咳痰；70%的患者存在轻度至中度的呼吸困难。
2、体格检查
在胸部查体时，可闻及大多数患者有湿啰音。10%的病例出现杵状指(趾)，罕见情况下有发绀。其他发现常取决于患者是否有另一种基础疾病(特别是干燥综合征)，这些发现包括肝脾肿大、淋巴结肿大、腮腺增大和关节炎。上文提及的病例系列研究共分析了32例确诊或拟诊为LIP且有HIV感染的成人患者，发现约60%的患者有双肺底湿啰音，20%的患者有杵状指(趾)。其他病例报告则发现了发热和体重减轻。
03淋巴样间质性肺炎的检查及治疗
1、胸部影像学检查
LIP的放射影像学表现多变，胸片上可见肺底网状影或结节状致密影。随着疾病进展，肺泡腔被累及，胸片上会出现毛玻璃影与实变影的混合表现。在较大的肿块样病灶中可能见到支气管充气征。结节性病变可能更常见于HIV感染者。
高分辨率CT(highresolution